было лет пять, от лазания по только что опрысканным деревьям. Как и ее отец, Джуди не носила никаких средств защиты.

Сейчас, спустя 70 лет, невозможно узнать, тогда ли были посеяны семена болезни. Что мы действительно знаем, так это то, что и у отца, и у дочери позже, в возрасте старше 50 лет, развилась болезнь Паркинсона. Джуди, которая сейчас старше, чем был ее отец в середине 1940-х годов, считает, что как генетические факторы, так и факторы окружающей среды объясняют наличие у нее той же болезни, что и у ее отца. Джуди говорит: «Исходя из опыта моего отца и моего личного, я считаю, что болезнь Паркинсона вызвана сочетанием генетических факторов и факторов окружающей среды».

Первые симптомы появились у Джуди в 1998 году. Они были похожи на симптомы ее отца. Во время ходьбы левая рука Джуди оставалась неподвижной, не совершая размашистых движений, и по крайней мере однажды она споткнулась и упала. С тех пор симптомы Джуди медленно развивались. У нее появился тремор, и она утратила обоняние. Уверенность Джуди в том, что причина болезни Паркинсона состояла в сочетании генетических факторов и факторов окружающей среды, основана исключительно на опыте ее отца и ее собственном. Конечно, Джуди признаёт, что опыта двух людей недостаточно для установления причины недуга.

В моем же случае я не знаю, почему, когда или где я заработал болезнь Паркинсона. Иногда я задумываюсь, что я мог сделать или какому воздействию подвергнуться. Случилось ли что-то в течение первых 18 месяцев моей жизни, когда моя семья жила на ферме около армейской базы, где работал мой отец? Было ли это какое-то соединение из химического набора, с которым я играл в детстве? Или всему виной почва, загрязненная захоронениями оружия времен Первой мировой войны около места, позже ставшего моим домом в Вашингтоне? Или это была чистейшая случайность?

Я не зацикливаюсь на этом. С моей точки зрения, важность вопроса не в том, что привело к развитию у меня болезни Паркинсона, а в том, как я собираюсь жить с этим дальше.

Паркинсонизм (атипичный паркинсонизм)

Паркинсонизм относится к целой группе заболеваний с симптомами, подобными симптомам болезни Паркинсона, такими как тремор, ригидность мышц, медлительность движений и проблемы с равновесием. Болезнь Паркинсона является наиболее распространенной формой паркинсонизма. Тем не менее было подсчитано, что от 20 до 25 % людей, впервые диагностированных неспециалистом, получат диагноз с другой формой паркинсонизма, а не болезнь Паркинсона.

Как правило, пациент с болезнью Паркинсона имеет тельца Леви в нейронах мозга. Когда пациенту дают заместительную терапию дофамином, симптомы исчезают. Паркинсонизм, напротив, помимо типичных симптомов болезни Паркинсона имеет и другие, не поддающиеся лечению заместительной терапией дофамином.

Вот расстройства, которые традиционно относят к атипичному паркинсонизму:

• Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) – это прогрессирующее заболевание головного мозга, вызывающее проблемы с походкой и равновесием. К проявлениям ПНП относятся нарушение движений глаз (в частности, затруднения при взгляде вниз) и изменения настроения и поведения, такие как депрессия или апатия.

• Множественная системная атрофия (МСА) – это комплекс медленно прогрессирующих расстройств, поражающих центральную и вегетативную нервные системы. Признаки и симптомы МСА часто включают в себя плохую координацию, невнятную речь, проблемы с регуляцией артериального давления, затрудненное глотание, мужскую импотенцию, запоры и проблемы с мочеиспусканием.

• Кортикобазальная Дегенерация (КБД) возникает в результате атрофии множества участков головного мозга. Симптомы КБД включают ригидность, дистонию (непроизвольные сокращения мышц), трудности с равновесием и проблемы с координацией.

• Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) – это расстройство, связанное с теми же скоплениями белка, что и при болезни Паркинсона (тельца Леви), но в областях по всему мозгу. Патология ДТЛ такая же, как при болезни Паркинсона с деменцией. Симптомы ДТЛ включают когнитивные проблемы, галлюцинации, брадикинезию (замедленные движения), ригидность мышц, тремор и шаркающую походку, а также потерю памяти, способности здраво рассуждать и спутанность сознания.

Некоторые заболевания, включая ПНП, МСА и КБД, называют синдромами «паркинсонизм-плюс», потому что они характеризуются наличием симптомов болезни Паркинсона плюс другие симптомы. Синдромы «паркинсонизм-плюс» бывает очень трудно диагностировать, и, хотя некоторые из них поддаются терапии высокими дозами леводопы, для других эффективных лекарств нет. Поскольку ключевые симптомы могут проявиться спустя много времени или не проявиться вовсе, специалисту по двигательным нарушениям иногда требуется несколько лет наблюдения за пациентом, чтобы поставить окончательный диагноз.

В настоящее время атипичный паркинсонизм диагностируется путем наблюдения за состоянием пациента и оценки реакции пациента на заместительную терапию дофамином. Если симптомы пациента не поддаются такой терапии или лечение имеет лишь кратковременный эффект, то, возможно, у пациента атипичный паркинсонизм.

Методы диагностики развиваются. В 2011 году, например, Управление FDA одобрило применение DaTscan{13}, технологии визуализации, которая при использовании небольшого количества радиоактивного вещества помогает определить, сколько дофамина находится в мозге пациента. DaTscan не позволяет диагностировать болезнь Паркинсона или дифференцировать ее от таких заболеваний, как ПНП или МСА, которые также могут вызвать снижение уровня дофамина в мозге. Однако этот метод подходит для подтверждения диагноза или для исключения некоторых других заболеваний со схожими симптомами. DaTscan может быть полезен, если диагноз не определен или стандартная медикаментозная терапия болезни Паркинсона не принесла должного эффекта. Пациент, заинтересованный в DaTscan, должен проконсультироваться со своим лечащим врачом.

Глава 4

Двигательные симптомы

Двигательные симптомы при болезни Паркинсона, включая тремор, ригидность мышц, замедленные движения, снижение объема движений и нарушение равновесия, рассматриваются в этой главе. О симптомах недвигательных нарушений при болезни Паркинсона говорится в главе 5.

Как отмечалось ранее, болезнь Паркинсона по-разному проявляется у всех пациентов: симптомы, их тяжесть, последовательность их появления и скорость, с которой они прогрессируют. И хотя чаще всего первыми появляются симптомы двигательных нарушений, это не у всех так.

Тремор. Непроизвольная ритмичная дрожь руки, стопы или области вокруг рта в состоянии покоя – наиболее распространенные симптомы болезни Паркинсона. Однако у многих пациентов (возможно, от 20 до 30 %) тремора нет, а у многих людей с тремором нет болезни Паркинсона.

Тремор покоя обычно возникает, когда конечность находится в неактивном состоянии, а не когда она двигается. Тремор при движении не типичен для болезни Паркинсона.

Паркинсонический тремор начинается на одной стороне тела и переходит на другую.

В моем случае тремор был одним из первых симптомов, которые я заметил. Изначально он раздражал и смущал меня, но не доставлял серьезных неудобств. Он появлялся нерегулярно и ограничивался моей правой рукой. Сегодня, спустя более десяти лет после того, как мне поставили диагноз болезни Паркинсона, тремор всё еще происходит