клапан ребенка состоит из трех практически прозрачных створок. У детей с конгенитальным аортальным стенозом клапан обычно имеет две утолщенные сросшиеся створки. У Лаимы я увидел одну жесткую створку: у нее был редко встречающийся клапан в виде вулкана с настолько маленьким отверстием посередине, что я удивился, как девочка вообще пережила рождение. Толстая мышца левого желудочка легко могла зафибриллировать во время нарушения метаболизма при родах.

Теперь мне предстояло разрезать клапан так, чтобы он открывался как можно шире. Это требовало точной оценки. Стоило ли мне пытаться сформировать три створки, как в нормальном аортальном клапане, или всего две, которые открывались бы, как клюв птицы? Толстый комок коллагена был настолько деформирован, что я решил остановиться на втором варианте. Я сделал два точно отмеренных разреза от дырочки в центре к периметру кольца клапана. Все было готово. Теперь створки открывались, как клюв тупика, но они все равно оставались толстыми и жесткими. Хоть я и понимал, что через некоторое время мне придется делать повторную операцию, первый шаг должен был обеспечить нормальный приток крови ко всему телу и позволить левому желудочку расти.

Когда я снял аортальный зажим, сердце начало извиваться из-за фибрилляции желудочков. Затем оно внезапно остановилось и замерло в своем фиброзном коконе. В этом не было ничего страшного: аппарат искусственного кровообращения продолжал качать теплую кровь по маленькому телу Лаимы, и я знал, что сердце вскоре снова забьется. Как только я ткнул в пустой правый желудочек кончиками щипцов, он сразу же начал сокращаться, будто пытаясь сказать: «Отстань, я наслаждаюсь отдыхом». Желая поскорее перейти к следующей запланированной операции, я снова ткнул желудочек и попросил кардиостимулятор. Сердце меня поняло: оно не хотело электрических разрядов и предпочло начать биться самостоятельно. По всплескам активности на волнах артериального давления, отображаемых на мониторе, было видно, что сердце слегка выбрасывает кровь, хотя на тот момент оно еще оставалось не наполненным. Я велел перфузионисту оставить немного крови внутри, и волны стали более выраженными. Сердце выглядело гораздо счастливее после устранения блокады, поэтому мы отключили Лаиму от аппарата искусственного кровообращения.

Аортальная вальвулотомия Лаимы оказалась самой простой операцией в тот день. Второму младенцу было всего два дня от роду, и его аорта в буквальном смысле заканчивалась после ответвлений, идущих в голову и правую руку. Такая патология носит название «прерванная дуга аорты». Кроме того, у него был большой дефект межжелудочковой перегородки, расположенный между двумя качающими кровь камерами. После рождения дети с такой патологией живут ровно до тех пор, пока артериальный проток, временная связь между главной легочной артерией и нисходящей аортой, остается открытым. Верхняя часть тела таких младенцев может быть розовой из-за насыщенной кислородом крови, а нижняя – синей, из-за дезоксигенированной[41] крови из легочной артерии. Разноцветные дети.

Новорожденные с прерванной дугой аорты живут лишь до тех пор, пока временный артериальный проток остается открытым. Продлить это состояние можно с помощью гормона, заставляющего организм думать, что ребенок еще в матке.

Если артериальный проток закрывается вскоре после рождения (как и должно произойти), то вся нижняя часть тела лишается притока крови, и младенец умирает. Помочь может только введение гормонов, которые заставляют артериальный проток думать, что ребенок все еще находится в матке. Моя задача заключалась в том, чтобы рассечь и соединить крошечные восходящие и нисходящие части аорты, а также удалить всю самозакрывающуюся ткань артериального протока. Эти сосуды были такого же диаметра, что и детская соломинка для напитков, поэтому работа была не из легких. Чтобы справиться с поставленной задачей, нам пришлось охладить ребенка до 18 °C и полностью остановить кровообращение.

Охлаждение тела с помощью аппарата искусственного кровообращения заняло около тридцати минут, после чего я приступил к закрытию отверстия в сердце с помощью заплаты из дакрона. Это напоминало процесс пришивания пуговицы к рубашке, но внутри наперстка. Между двумя концами прерванной аорты всегда большое расстояние. Отдаленный конец находится с задней стороны грудной клетки, и от него в грудную стенку отходят многочисленные ответвления. Следовательно, его необходимо осторожно мобилизовать и вытянуть вперед. В то же время важно не перерезать слишком много ответвлений, поскольку это может поставить под угрозу кровоснабжение позвоночника.

Множество технических деталей значительно усложняют эту процедуру, во время которой отсутствует приток крови к мозгу и сердечной мышце. Это гонка на время. Как только я сформировал новую аорту, мы снова запустили аппарат искусственного кровообращения и стали разогревать младенца до 37 °C. Кровь хлынула из темных глубин грудной клетки. Поток был не стремительным, но постоянным.

Обычно разогревание занимало около получаса, в течение которого я ходил опорожнить свой стареющий мочевой пузырь, предварительно попросив своего ассистента заменить меня. Но не в этот раз. Мне требовалось как можно скорее обнаружить место кровотечения, что оказалось нелегким делом, поскольку оно находилось где-то рядом с позвоночником. Наконец я нашел кровоточащую артерию на грудной стенке, с которой соскользнул титановый зажим. К тому моменту мы несколько раз останавливали и снова запускали аппарат искусственного кровообращения, потому что у нас не получалось заставить сердце работать. Теперь оно противилось нам: билось, но кровь не качало. После того как три попытки отключить ребенка от аппарата не увенчались успехом, я подумал, что младенец не выживет.

В те годы один из пяти младенцев умирал во время подобной операции. Может, мне стоило опустить руки и пойти домой? Было уже шесть вечера, и все остальные заканчивали работу. Конец рабочего дня для меня означал бы конец жизни этого ребенка и конец света для его несчастных родителей. Поэтому мы продолжили борьбу. Поддерживающие препараты и дополнительное время на аппарате искусственного кровообращения не сделали сердце сильнее, и пятая часть окружности левого желудочка теперь состояла из дакроновой заплаты, которая, естественно, не сокращалась. Все это в сочетании с повторяющимся «оглушением» миокарда в периоды отсутствия притока крови означало, что счет не в нашу пользу. Без механической циркуляторной поддержки смерть была неизбежна.

Во времена, когда смертность во время операции высока, трудно мотивировать себя продолжать борьбу.

Существовал только один аппарат циркуляторной поддержки, подходящий для маленьких детей, – Berlin Heart, наружная насосная система, которая однажды уже помогла моему пациенту, мальчику с заболеванием сердечной мышцы, дожить до пересадки сердца в Оксфорде. Тогда я оплатил этот аппарат и его доставку из Германии средствами, выделенными мне на исследовательскую деятельность. Но Национальная служба здравоохранения не планировала приобретать эти аппараты, поэтому у меня не было устройства для умиравшего на моем операционном столе младенца.

Однако у меня была система циркуляторной