(«Сверхзвуковой ежик», по имени персонажа одноименной игры), играет ключевую роль в определении срединной линии. У мышей с «выбитым» геном, кодирующим «Ежика», возникает много проблем, а деформированные эмбрионы погибают еще в период вынашивания плода. Самые ранние отклонения проявляются в переднем мозге, в котором два полушария сливаются в единый орган, так же как и глаза, которые образуют в центре лба зачаток единственного глаза. Хотя изучение того, как именно взаимодействуют Sonic Hedgehog с другими веществами, только в начале пути, ключевой принцип уже понятен: левое и правое должны определяться относительно чего-то даже в случае парных органов, и это «что-то» – срединная линия, которая должна быть ясно отмечена, чтобы клетки точно знали, где они должны, а где не должны находиться и что именно им следует делать. Не знать, где кончается левое и начинается правое, – настоящая катастрофа для развивающегося организма[142].

Четко определенная срединная линия нужна для формирования самого асимметричного из органов, сердца. Вначале сердце выглядит как одна прямолинейная трубочка, проходящая посередине эмбриона, затем трубочка загибается вбок и формирует асимметричное сердце. Клетки, составляющие эту единственную срединную трубочку, возникают по левую и правую стороны от срединной линии и поэтому должны сначала отыскать друг друга, чтобы соединиться в один срединный орган. Сделать это позволяет белок, получивший название miles apart («за много миль»), изученный на примере любимого биологами-эмбриологами морского организма данио-рерио, поскольку он почти прозрачен, что позволяет наглядно видеть этапы его развития. Если белок miles apart не работает, тогда вместо одной проходящей посередине сердечной трубочки у рыбы формируются два отдельных сердца, патология, известная как cardia bifida, неизбежно ведущая к гибели организма[143].

Симметрия хороша для того, чему предназначено быть парным и симметричным, но разрушительна для того, что должно быть асимметричным. Проблемы с излишней симметрией проявляются в такой патологии, как «изомерический дефект». При нормальном строении тела сердце, селезенка и желудок смещены влево, а печень и желчный пузырь – вправо. У некоторых людей, подобных Джону Риду или Сьюзан Райт, о которых мы знаем по описаниям сэра Томаса Уотсона (см. главу 1), все устроено противоположным образом – сердце, селезенка и желудок смещены вправо, а печень и желчный пузырь – влево, и такое строение тела называется situs inversus. В большинстве случаев люди с подобным строением тела не испытывают проблем – как раз потому, что в таких случаях в теле буквально все находится на противоположном месте, и организм остается асимметричным и функционирует нормально. Куда реже встречаются люди с изомерическими дефектами (рис. 5.9). Они намного симметричнее обычного, и это может привести к серьезным проблемам с сердцем и легкими. Вместо ярко выраженных правой и левой сторон тела у людей с изомеризмом присутствуют как бы две правых или две левых стороны. При правом изомеризме и правое, и левое легкое трехдольны (как нормальное правое легкое), у предсердия два правых ушка, нет селезенки, которая обычно расположена слева, печень находится на срединной линии, а у мужчин тестикулы расположены на одной высоте (а не так, как обычно, когда правая несколько выше). Левый изомеризм представляет собой противоположность правому: легкие двудольны (как нормальное левое легкое), у предсердия два левых ушка, печень расположена в центре, но, в отличие от правого изомеризма, селезенок может быть несколько. У людей и с правым, и с левым изомеризмом могут возникать серьезные проблемы с работой сердца. Можно привести такую аналогию: нет особых проблем в конструировании автомобиля с левым или правым управлением, но вообразите автомобиль, состоящий из двух правых половинок леворульной машины: нет ни руля, ни педалей, ни приборной панели. Не лучше был бы и противоположный вариант – тогда руль, педали и приборы были бы с двух сторон[144].

Рис. 5.9. Нормальное расположение сердца, легких и органов брюшной полости (situs solitus), полностью обратное расположение (situs inversus), левый изомеризм и правый изомеризм

Давайте вернемся в Гринвичский парк и еще раз задумаемся, почему попытка нарисовать буквы b и d могла оказаться неудачной. Представьте, что эти огромные буквы, нарисованные на земле, сфотографированы с вертолета, затем фото сканируют, вырезают из скана букву b, переворачивают ее и переносят слева направо и накладывают сверху на букву d. Совпадут ли они? Наверняка нет или, по крайней мере, совмещение не будет точным. Хотя в правилах может быть заложено, что b и d должны быть полностью зеркальны (и они были бы такими, если бы все происходило на экране компьютера с помощью соответствующей программы), реальный мир функционирует не как формула или алгоритм. Держат мешки с мукой люди из плоти и крови, ноги у них немного разной длины, шаги тоже, время реакции отличается, мешки с мукой они открывают не синхронно и так далее. Вот почему b и d будут лишь приблизительно зеркальны. Есть способы, с помощью которых можно добиться максимального сходства между буквами, например за счет участия близнецов, у которых одинаковы и рост и походка и которых можно научить открывать свои мешки строго одновременно. Противоположность им – два человека разного роста, невнимательных и торопливых, один из которых слушает плеер, а чтобы уж совсем усугубить положение, добавьте порывы ветра, развевающие муку как придется, так, что она почти не попадает на нужное место. Буквы в этом случае будут мало походить друг на друга. Правила останутся прежними, но, как заметил Роберт Бернс в стихотворении «К полевой мыши», «неверен здесь ничей расчет»[145].

Наши зубы, глаза, руки и ноги – да почти все парные части тела, расположенные с левой или правой его сторон – несколько отличаются, они не зеркальны. Посмотрите в зеркало на два своих верхних резца, два крупных зуба в самом центре рта. Одинаковой ли они ширины? На первый взгляд они могут показаться одинаковыми, но измерьте их или, лучше, их оттиск кронциркулем – и окажется, что один немного больше другого. У кого-то правый резец может оказаться на миллиметр шире левого, у кого-то другого – наоборот. Если взять несколько сот человек и отобразить разницу размеров на графике, то обнаружатся два обстоятельства. Во-первых, колоколовидное распределение, часто встречающееся в биологии: в большинстве случаев отличия почти незаметны, иногда различия заметнее, и совсем редко встречаются значительные отличия. Самое важное здесь то, что в большой популяции примерно у половины населения чуть больше окажется правый зуб, а у другой половины – левый. Правый и левый резцы развиваются по одному и тому же плану, у них одна и та же ДНК – так почему же