Шрифт:
Закладка:
Страна обрела наследника престола в лице сына императора (до этого времени цесаревичем являлся Великий князь Михаил). Однако вскоре радость была омрачена. Утром 8 сентября, к ужасу родителей, у малыша открылось кровотечение из не зажившей до конца пупочной ранки, которое продолжалось с перерывами до вечера и затем возобновлялось в течение нескольких дней. К мальчику срочно вызвали лучших медиков во главе с профессором хирургии С.П. Федоровым, которые произвели наложение давящих повязок. Зловещие проявления повторились через 6 недель. Когда он начал ползать и учиться ходить, эти проявления стали сильней: падения вызывали обширные темно-синие кровоподтеки на ногах и руках. Едва мальчику было три с половиной года, удар в лицо повлек за собой кровяную опухоль, которая закрыла оба глаза. Императрица Мария писала в тревоге из Лондона: «Я слышала, что бедный Алексей упал лбом, и его лицо так опухло, что страшно смотреть, и оба глаза совсем закрылись. Но что делать, чтобы он не оступался? Я надеюсь, что это все пройдет, и его очаровательное личико не пострадает от этого». Три недели спустя Николай отвечал Марии: «Слава Богу, шишки и синяки прошли бесследно…» (Мэсси Р., 1992).
Царевич Алексей родился вполне здоровым, как казалось, ребенком. О том, что он страдает гемофилией – наследственным заболеванием, узнали позже, когда впервые ему был сделан анализ крови при длительном носовом кровотечении. Диагноз, подтвержденный лейб-хирургом С.П. Федоровым, огорчил Николая II и поверг в мистический ужас императрицу, бывшую невольной виновницей болезни царевича. Дело в том, что гемофилией страдают только мужчины, но передается она по наследству по женской линии: от матери к сыну. Тонкости истинного механизма этой передачи до сих пор не раскрыты. По-видимому, причина таится в изменении генов. Вероятно, генная мутация, вызвавшая хромосомную патологию, произошла у прабабушки Алексея по матери – английской королевы Виктории, многие из внуков и правнуков которой стали жертвами этой болезни. По современным представлениям, гемофилия – гемморрагическое заболевание, вызванное наследуемым дефектом плазменных факторов свертывания. Различают гемофилию А (недостаточность фактора свертывания VIII) и гемофилию В (недостаточность фактора IX). Дебют болезни наблюдают в раннем детском возрасте (чаще на первом году жизни). Тяжесть заболевания зависит от активности факторов свертывания в крови: активность менее 2 % – тяжелая форма гемофилии, активность 2–5 % – среднетяжелое течение, активность 6–25 % – легкая степень гемофилии. Активность более 25 % клинически редко себя проявляет; возможны кровотечения лишь при обширных травмах и операциях (Денисов И.Н., Улумбеков Э.Г., 1998). Получая при рождении группу крови, зависящую от отца и матери, ребенок одновременно приобретает и факторы, необходимые для нормального свертывания. При гемофилии один из таких факторов отсутствует и не восстанавливается в течение всей жизни. Любой ушиб, небольшая царапина или ссадина могут вызвать трудно останавливаемое кровотечение.
Гемофилия известна с древних времен. В Древней Греции женщине запрещалось рожать, если ее первый ребенок погиб от кровотечения. Первые описания гемофилии как самостоятельного заболевания появились в конце XVIII – начале XIX века. Название болезни было предложено немецким клиницистом И.Л. Шенлейном в 1820 году, окончательно термин «гемофилия» упрочился в медицине после появления капитальных трудов Г. Салли (1905) и В. Буллока, А. Билдса (1911). Прогноз в отношении жизни неблагоприятный: только 12 % больных достигают зрелого возраста, остальные погибают от кровотечений в детстве. В семье Александры Федоровны ужасная болезнь унесла жизни ее дяди, брата, двух племянников. До настоящего времени гемофилия относится к числу неизлечимых болезней. Заболевание редкое. Как свидетельствует статистика, на 50 тысяч человек приходится 1 больной гемофилией, причем национальность не имеет значения. Лечение заключается в систематическом восполнении недостающего фактора свертывания крови путем переливания соответствующей антигемофильной плазмы или специальных препаратов. Излечений не отмечено. В наши дни, при первом же появлении сильного кровотечения больным начинают делать переливание кровяной плазмы. Используются новые формы лекарств, чтобы уменьшить боль. Когда это необходимо, суставы защищают пластиковыми или сделанными из легких металлов каркасами. Большинство из этих методов лечения гемофилии разработаны недавно. Гемофилия сегодня – это суровая, но излечимая болезнь, большинство больных могут пережить трудные годы детства, и далее живут сравнительно нормальной жизнью, хотя и ограниченной в физическом плане.
Вернемся, однако, к маленькому цесаревичу. Летом 1912 года в Спале (Беловежская Пуща) наследник, причаливая лодку, «сделал усилие ногой и у него открылось кровотечение в паху. Несчастный ребенок страшно страдал» (Мосолов А.А., 1993). Лечили Алексея крупнейшие специалисты: Е.С. Боткин, С.П. Федоров и К.А. Раухфус. Несмотря на это, состояние цесаревича ухудшалось, кровоизлияние прогрессировало. Этот эпизод стал одним из самых тяжелых в течение болезни. 10 октября было принято решение причастить цесаревича Святых Тайн. Мальчик находился, с точки зрения врача, если проанализировать документы, в состоянии шока, связанного с резкой болью и прогрессирующей кровопотерей. Потрясенная происходящим императрица, как утопающая, хватающаяся за соломинку, использовала последнее, как ей казалось, средство – отправила телеграмму с просьбой о помощи Г. Распутину[287], находившемуся тогда на родине, в Сибири. Григорий ответил успокоительной телеграммой, обещал выздоровление. На следующий день Алексей стал поправляться!
Поскольку кризис в Спале таинственен и вместе с тем имеет огромное значение для всего, что произойдет потом, следует рассмотреть его возможные объяснения. Возможно ли предположить, что телеграмма Распутина сама по себе оказала благоприятное воздействие на безнадежную, с медицинской точки зрения, ситуацию? Фраза в телеграмме – «Пусть доктора его не мучают» – есть ни что иное, как превосходный медицинский совет. При четверых врачах, озабоченно суетящихся у постели, измеряющих температуру, щупающих ногу, Алексей был лишен покоя, в котором крайне нуждался. Тромб, постепенно формирующийся, но еще достаточно слабый, мог быть легко поврежден в ходе одного из осмотров. Когда врачи оставили Алексея в покое, то ли потому, что признали ситуацию безнадежной, то ли вследствие распутинского совета императрице, эффект мог быть только благоприятным.
Имеется другая вероятность, весьма неопределенная, но достаточно важная, чтобы быть рассмотренной. Это роль, которую играют