В 1957 году Мэтьюс, молодой специалист в сфере пульмонологии, начал программу лечения муковисцидоза в Кливлендской больнице для младенцев и детей (Babies and Children’s Hospital in Cleveland) и в течение нескольких лет заявлял, что ежегодная смертность у него составляет менее 2%. Для любого, кто в то время занимался муковисцидозом, это утверждение звучало абсурдно. Национальные показатели смертности от этого заболевания оценивались более чем в 20% в год, а среднестатистический пациент умирал к трем годам. Тем не менее Мэтьюс говорил, что им с коллегами удается сдерживать болезнь, не давая ей причинять серьезный вред в течение многих лет. «Сколько проживут [наши пациенты], пока не ясно, но я ожидаю, что большинство из них придут на мои похороны», – сказал он на одной из врачебных конференций.

В 1964 году Фонд борьбы с муковисцидозом выделил педиатру из Университета Миннесоты по имени Уоррен Уорик скромный бюджет в десять тысяч долларов, чтобы собрать отчетность по каждому пациенту 31 центра муковисцидоза в США за тот год – данные, призванные подтвердить или опровергнуть заявление Мэтьюса. Через несколько месяцев он получил результаты: медиана ожидаемого возраста на момент смерти у пациентов в центре Мэтьюса составила 21 год, что в семь раз превышало возраст пациентов, проходящих лечение в других местах. Мэтьюс был тем, что мы сейчас называем положительным отклонением. В течение по крайней мере пяти лет у него не умер ни один пациент младше шести лет.

В отличие от педиатров других медицинских учреждений, Мэтьюс рассматривал муковисцидоз не как внезапную напасть, а как постепенно развивающееся заболевание и проводил активное профилактическое лечение, чтобы отсрочить проявление видимых симптомов. От своих пациентов он требовал, чтобы те каждую ночь спали в пластиковой палатке, постоянно заполненной распыленным водяным туманом, настолько густым, что сквозь него было практически ничего не видно. Это разжижало вязкую мокроту, которая забивала их дыхательные пути, и им удавалось откашливать ее. Используя новаторский метод британских педиатров, он обучал членов семей ежедневно простукивать грудную клетку детей, чтобы разрыхлить мокроту. После публикации доклада Уорика принцип лечения Мэтьюса быстро стал стандартом в нашей стране. Американское общество специалистов в области торакальной медицины (American Thoracic Society) одобрило его подход, а регистр данных Уорика о лечебных центрах оказался настолько полезным, что Фонд борьбы с муковисцидозом продолжил собирать эту информацию.

Знакомство с данными на протяжении долгих лет – процесс и захватывающий, и озадачивающий. К 1966 году смертность от муковисцидоза в стране снизилась настолько, что средняя продолжительность жизни больных уже достигала десяти лет. К 1972 году она составила 18 лет – это была быстрая и замечательная трансформация. Однако центр Мэтьюса добился большего. Фонд никогда не указывал названия центров в своих данных; чтобы обеспечить участие, он гарантировал анонимность. Но центр Мэтьюса публиковал свои результаты. К началу 1970-х годов 95% пациентов, которые обратились туда прежде, чем у них развилось тяжелое заболевание легких, пережили свое 18-летие. Кривая нормального распределения присутствовала, но разброс значений стал чуточку меньше. Тем не менее каждый раз, когда среднее значение становилось выше, центр Мэтьюса и несколько других каким-то образом умудрялись оставаться в лидерах.

В 2003 году ожидаемая продолжительность жизни больных с муковисцидозом увеличилась до 33 лет по всей стране, но в лучшем центре она превысила 47 лет. Эксперты стали так же осторожны в расчетах ожидаемой продолжительности жизни, как и в расчетах уровня смертности в больницах, но другие оценки говорят о том же. Например, в медианном центре функция легких у пациентов с муковисцидозом – лучший показатель для прогноза выживаемости – составляет около трех четвертей от значения для людей без муковисцидоза. В самых лучших центрах средняя функция легких у пациентов неотличима от функции легких у детей, не страдающих муковисцидозом. Некоторые утверждают, что это объясняется просто различиями в конкретном гене, унаследованном пациентом, или социальным классом, к которому принадлежит его семья. Но, согласно недавнему исследованию, такие факторы, даже вместе взятые, объясняют в лучшем случае четверть вариабельности – и ничего не говорят о том, как некоторым центрам удается поддерживать состояние своего среднего пациента с муковисцидозом в норме, как у детей без этого заболевания.

Особенно озадачивает широкий разброс значений потому, что наша система лечения муковисцидоза гораздо более тщательно продумана, чем протоколы лечения большинства других заболеваний. Хотелось бы, чтобы вся медицина работала так, как работает лечение муковисцидоза[45]. Пациенты получают помощь в одном из 117 ультраспециализированных центров по всей стране. Все центры проходят строгий процесс сертификации. Их врачи имеют большой опыт лечения пациентов с муковисцидозом. Все они следуют одним и тем же схемам лечения муковисцидоза, гораздо более подробным, чем протоколы в большинстве других направлений медицины. Все они участвуют в исследованиях, чтобы найти новые и лучшие методы лечения. Поэтому можно подумать, что их результаты должны быть во многом одинаковыми. Тем не менее различия огромны. Пациенты об этом не знают. А что происходит, когда они обнаруживают это?

Зимой 2001 года врачи Детской больницы Цинциннати пригласили Пейджей и еще 20 семей на встречу, посвященную программе лечения муковисцидоза в больнице. Теперь семилетняя Энни была энергичной второклашкой. Она все еще плохо росла, и обычная простуда у нее могла протекать чертовски тяжело, но функция легких у нее была стабильна. Семьи собрались в большом конференц-зале больницы. После краткой вводной части врачи запустили на экране слайды: вот какие результаты по питанию и дыхательной функции в лучших программах, а вот какие результаты в больнице Цинциннати. Это был своего рода эксперимент по открытости. Врачи нервничали. Некоторые вообще считали, что не стоило устраивать эту встречу. Но руководство больницы настояло. Причиной тому был Дон Бервик.

Бервик – бывший педиатр, который руководит некоммерческой организацией в Бостоне под названием «Институт совершенствования здравоохранения» (Institute for Healthcare Improvement). Институт выделяет многомиллионные гранты больницам, готовым попробовать идеи Бервика по улучшению медицинской практики. Программа лечения муковисцидоза в Цинциннати выиграла один из грантов. И одним из основных условий Бервика было то, что получатели гранта должны раскрыть свои данные пациентам – «обнажиться», как выразился один врач.

Бервик – необычная фигура в медицине. В 2002 году отраслевое издание Modern Healthcare назвало его третьим наиболее влиятельным человеком в американском здравоохранении. В отличие от других в списке своим авторитетом он обязан не занимаемой должности. (Первое место занял секретарь по здравоохранению и социальному обеспечению, а второе – руководитель программ Medicare и Medicaid.) Он влиятелен благодаря тому, как он мыслит.